Revisione completa della malattia e della sindrome di Budd Chiari

Motivi

Da questo articolo imparerai: quale patologia è chiamata la sindrome di Buddha-Chiari, quanto è pericolosa, che la sindrome differisce dalla malattia di Budd-Chiari. Cause e trattamento

sindrome di Budd-Chiari - ristagno di sangue nel fegato causato dalla violazione del deflusso dall'organo che si sviluppa sullo sfondo di varie patologie non vascolari e malattie (peritonite, pericardite). Il risultato di disturbi del flusso di sangue diventa fegato e un aumento della pressione sanguigna nella vena porta (vaso sanguigno che porta sangue venoso nel fegato di organi non accoppiato).

Struttura anatomica della regione epigastrica della cavità addominale. Clicca sulla foto per ingrandirla

Convenzionalmente, due forme della malattia si distinguono con gli stessi sintomi e manifestazioni:

  1. Malattia, o patologia primaria (causa - infiammazione delle pareti interne dei vasi sanguigni che forniscono sangue al fegato).
  2. Sindrome di Badda-Chiari, o patologia secondaria (si verifica sullo sfondo di malattie non vascolari).

La sindrome è una malattia piuttosto rara, secondo le statistiche, 1 su 100 mila persone viene diagnosticata, nelle donne da 40 a 50 anni - molte volte più spesso degli uomini.

In patologia per varie ragioni (peritonite, trombosi delle navi), i vasi adiacenti e interni del contratto epatico. Rallentare il flusso sanguigno provoca la rinascita e la necrosi degli epatociti (cellule di organi) con la formazione di cicatrici e nodi. Il tessuto si ispessisce e aumenta di dimensioni, comprimendo fortemente i vasi.

Come risultato di sviluppare disturbi circolatori, ischemia (mancanza di ossigeno) e atrofia (deperimento) lobi periferiche del fegato, stasi sanguigna nella parte centrale, che porta rapidamente ad un aumento della pressione (ipertensione portale) nei vasi in entrata.

La malattia progredisce rapidamente a complicazioni mortali - sullo sfondo di stagnazione sviluppa insufficienza renale ed epatica (disfunzione), cirrosi (degenerazione del corpo, sostituzione del tessuto non funzionale) nella cavità toracica o addominale accumula una grande quantità di liquido (500 ml, idrotorace e ascite ). Nel 20% di una sindrome per alcuni giorni si porta alla morte a causa di coma epatico ed emorragia interna.

Il completo recupero della sindrome di Badd-Chiari è impossibile. La terapia farmacologica e i metodi chirurgici nel complesso prolungano la vita di un paziente con una forma cronica (fino a 10 anni), ma sono inefficaci nelle forme acute della malattia.

L'appuntamento medicamentoso a una patologia è fatto dal dottore-gastroenterologo, la correzione chirurgica è effettuata da chirurghi.

Cause della malattia

La causa immediata della sindrome è il restringimento o l'invasione completa delle pareti dei vasi, che fornisce un deflusso di sangue venoso dall'organo. Provocare il loro aspetto può:

  • trauma addominale meccanico (ictus, livido);
  • peritonite (un processo infiammatorio acuto nella cavità addominale);
  • pericardite (infiammazione della membrana del tessuto connettivo esterno del cuore);
  • malattia del fegato (danno focale e cirrosi);
  • gonfiore della cavità addominale;
  • difetti congeniti della vena cava inferiore (grande vaso che fornisce fuoriuscite di sangue dal fegato);
  • trombosi (sovrapposizione del vaso sanguigno con un trombo);
  • policitemia (una malattia in cui il numero di globuli rossi - eritrociti - aumenta di sangue);
  • emoglobinuria parossistica notturna (una specie di anemia, scarico notturno di urina con una mescolanza di sangue);
  • migrazione tromboflebite viscerale (comparsa simultanea di numerosi grandi trombi in diversi vasi);
  • infezione (streptococco, bacillo tubercolare);
  • medicinali (contraccettivi ormonali).

Nel 25-30% dei casi, le cause della malattia non possono essere stabilite, tale patologia viene definita idiopatica.

Fasi di danni al fegato Clicca sulla foto per ingrandirla

sintomi

La malattia può svilupparsi in forma acuta, subacuta e cronica:

  1. Per forma acuta caratterizzata da un rapido aumento segni di malattia - dolore acuto, nausea, vomito, insorgenza di edema pronunciato della arti inferiori, idrotorace e ascite (liquido nella cavità toracica e addominale). Paziente difficile da spostare ed eseguire eventuali azioni fisiche. In genere, una forma acuta della sindrome di Budd-Chiari e la malattia finisce in coma e morte nel giro di pochi giorni.
  2. La forma subacuta procede con sintomi pronunciati (ingrossamento del fegato e della milza, sviluppo di ascite), si sviluppa non rapidamente come acuta e si trasforma più spesso in cronica. La disabilità del paziente è limitata.
  3. La forma cronica nelle fasi sono asintomatici (75-80%) può causare debolezza e affaticamento sullo sfondo della crescente apporto di sangue al organo fallimento non è correlato all'attività fisica. Progredendo insufficienza provoca la comparsa di sintomi espressi che sono accompagnati da dolore, sensazione di pienezza nel quadrante in alto a sinistra, vomito, sintomi di cirrosi. pazienti disabili durante questo periodo è limitato e non può recuperare (a causa di complicazioni di processo frequenti).

Dolore acuto e insopportabile nella regione epigastrica (sotto il bordo inferiore dello sterno, sotto il cucchiaio) o nell'ipocondrio destro

Minore ittero di sclera e pelle dell'occhio

Gonfiore delle vene superficiali sul torace e sull'addome

Pronunciato gonfiore alle gambe

Ascite emorragica (presenza di sangue nel liquido accumulato, causata da emorragia interna)

Aumento della milza (splenomegalia)

Disagio e dolore nel quadrante superiore destro (nella regione del fegato)

Debolezza, aumento della fatica

Violazione delle proprietà fisico-chimiche del sangue (aumento della viscosità, coagulabilità)

Dolore crescente a destra, nell'ipocondrio

L'aspetto di un pattern venoso chiaramente espresso sull'addome e sul torace

I fenomeni di dispepsia (indigestione)

Un evento comune per la sindrome di Buddha-Chiari è il rapido sviluppo di gravi complicanze:

  • insufficienza renale ed epatica;
  • idrotorace ed ascite emorragica;
  • sanguinamento interno;
  • cirrosi;
  • coma e morte.

La durata media della vita di un paziente senza trattamento varia da diversi mesi a 3 anni.

diagnostica

La sindrome di Badda-Chiari è pre-diagnosticata con un aumento significativo del fegato e della milza, in un contesto di disturbi della coagulazione e sviluppo di ascite.

Per confermare la diagnosi, è prescritta una diagnosi clinica di laboratorio:

  • un esame del sangue allargato con il conteggio del numero di piastrine e leucociti (aumento del 70% del numero);
  • definizione di fattori di coagulazione di sangue (cambiamento in indici di coagulogram, aumento di tempo protrombinovy);
  • esami del sangue biochimici (aumento dei parametri di fosfatasi alcalina, attività delle transaminasi epatiche, lieve aumento della bilirubina e diminuzione dell'albumina).
Analisi per analisi epatiche. Clicca sulla foto per ingrandirla

Come metodi strumentali usano:

  1. Tomografia computerizzata ed ecografia (determinare l'estensione e la posizione dei siti epatici con alterazione del flusso sanguigno).
  2. Angiografia dei vasi sanguigni del fegato (un modo informativo per determinare la localizzazione della causa dei disordini dell'afflusso di sangue (trombosi, stenosi, occlusione) e il grado di danno vascolare).
  3. Lower Cavagra (esame della vena cava inferiore per ostruzioni al flusso sanguigno).
  4. Biopsia o prelievo di materiale biologico per tutta la vita (consente di determinare il grado di degenerazione, necrosi o atrofia delle cellule).

A volte viene prescritto un cateterismo della vena epatica (per determinare la localizzazione della trombosi).

TC della cavità addominale del paziente con sindrome di Badda-Chiari

Metodi di trattamento

Curare la malattia è completamente impossibile, nella maggior parte dei casi, la terapia farmacologica è inefficace, leggermente e brevemente facilita le condizioni del paziente (prolunga la vita fino a 2 anni).

Trombosi delle vene epatiche (sindrome di chiari male)

La sindrome di Badda-Chiari si riferisce a malattie eterogenee. I primi sintomi possono essere diversi in condizioni diverse, fino a formare un'unica immagine per tutti i casi. Questa malattia è caratterizzata da un insufficiente flusso venoso epatico, manifestato da un aumento del fegato, accumulo di liquidi nella cavità addominale, dolore addominale.

diffusione

La sindrome della malattia buddha kiari è considerata rara. Tra la popolazione europea, gli studi indicano un caso per milione di persone. La causa più comune di morbilità nel mondo sono le malattie congenite della membrana.

Non ci sono prove di una predisposizione sessuale a questa malattia. Tuttavia, i sintomi sono più comuni nelle donne, principalmente, la malattia è associata a disturbi ematologici. Età, quando compaiono i primi sintomi: trenta-quaranta anni.

motivi

Tra i motivi, i più comuni sono i seguenti:

  • disturbi emolitici ereditari;
  • gravidanza e parto;
  • ricevimento di contraccettivi orali;
  • infezioni croniche - tubercolosi, sifilide, ascesso;
  • malattie infiammatorie croniche - malattia di Behçet, sarcoidosi, infiammazione nell'intestino, lupus eritematoso;
  • tumori congeniti, carcinomi;
  • ostruzione della membrana (ostruzione);
  • stenosi venosa;
  • Ipoplasia venosa (costrizione);
  • ostruzione postoperatoria;
  • ostruzione post-traumatica.

Molto spesso questo si verifica con la tendenza alla comparsa di coaguli di sangue, a causa della gravidanza, la comparsa di un tumore che promuove la congestione epatica. I fattori che provocano sono processi infiammatori cronici, disturbi della coagulazione del sangue, infezioni, disordini mieloproliferativi (leucemia).

L'ostruzione delle vene di diverse calibrazioni porta a fenomeni stagnanti. L'ischemia microvascolare a causa della congestione dei singoli siti porta a lesioni epatocellulari, insufficienza epatica, ipertensione portale.

sintomi

L'ostruzione di una vena epatica di solito procede in modo asintomatico, il paziente non riceve un trattamento. Per fare una diagnosi è necessario vedere l'ostruzione di almeno due vene. L'allargamento del fegato, epatomegalia, porta a una capsula epatica dilatata, che è molto dolorosa. Una caratteristica è un aumento del lobo caudato del fegato, poiché il sangue viene deviato attraverso la vena cava inferiore.

Le funzioni del fegato sono influenzate a seconda del livello di stagnazione, la cui conseguenza è l'ipossia (mancanza di ossigeno). Un aumento della pressione sinusoidale può portare a necrosi epatica. Lo stadio cronico è talvolta caratterizzato dalla crescita della matrice extracellulare, che porta alla fibrosi e alla distruzione del fegato.

Segni e sintomi della sindrome si manifestano sullo sfondo della funzionalità compromessa della coagulabilità del sangue:

  • ittero, caratteristico del danno epatico;
  • ascite;
  • aumento patologico del fegato;
  • ingrandimento della milza.
  • per la forma acuta e subacuta, i sintomi sono caratterizzati da un rapido aumento del dolore addominale, ascite che causa gonfiore, ingrossamento del fegato, insufficienza renale, ittero;
  • la forma cronica più comune, manifesta ascite progressiva, l'ittero può essere assente, metà dei pazienti ha insufficienza renale;
  • raramente si incontra la cosiddetta forma fulminea, quando i sintomi aumentano rapidamente: insufficienza epatica, ascite, ingrossamento del fegato, ittero, insufficienza renale.

diagnostica

La diagnosi include una classica triade di sintomi: dolore addominale, ascite, ingrossamento del fegato. Nella maggior parte dei pazienti, la sindrome di badda kiari si manifesta in questo modo, ma non del tutto. Con un alto indice di sospetto, è necessaria una diagnosi dettagliata.

Se il fegato ha il tempo di sviluppare collaterali (condotti di bypass), i pazienti sono asintomatici o con pochi sintomi minori. Quando la malattia progredisce, inizia l'insufficienza epatica, ipertensione portale.

Condizioni in cui è appropriato il sospetto di sindrome di baddi qiari e trattamento appropriato:

  • insufficienza cardiaca destra;
  • metastasi epatiche;
  • l'alcolismo;
  • malattia del fegato granulomatosa;
  • cirrosi del fegato dei neonati;
  • peritonite del digiuno;
  • la sifilide;
  • toxoplasmosi.

La diagnosi di laboratorio: analisi del liquido ascitico alla sindrome di Budd-Chiari fornisce tali informazioni - un alto contenuto di proteine, leucocitosi (non applicabile ai pazienti con acuta). La presenza di trombosi è indicata da un aumento del gradiente di albumina.

Altri studi che danno un quadro chiaro della malattia:

  • ultrasuoni;
  • tomografia computerizzata;
  • imaging a risonanza magnetica;
  • venografia.

La risonanza magnetica ha un'alta sensibilità, aiuta a distinguere il processo acuto da quello cronico. Il sistema vascolare è chiaramente visibile, viene determinata la presenza o l'assenza di edema parenchimale.

La flebografia e la venografia possono chiaramente definire la natura e la gravità dell'ostruzione. Viene utilizzato quando il trattamento viene eseguito - angioplastica con palloncino, trombolisi, stenting, shunt intraepatico.

Una biopsia epatica mostra una congestione venosa e un'atrofia centripeta delle cellule del fegato, probabilmente la presenza di coaguli di sangue nella vena epatica. La biopsia epatica percutanea fornisce supporto prognostico, specialmente quando è pianificato il trapianto di fegato. Aiuta a stabilire la presenza e l'estensione della fibrosi. Con insufficienza epatica fulminea, una biopsia mostra la presenza di necrosi.

prospettiva

Il decorso naturale della malattia con questa diagnosi non è stato sufficientemente studiato.

Casi in cui esiste una buona prognosi per il trattamento:

  • giovane età;
  • assenza di ascite o un processo facilmente controllato;
  • un basso livello di creatinina nei campioni di siero.

Per calcolare l'indice prognostico, è stata adottata una formula speciale. La valutazione positiva viene presa in considerazione quando si valuta meno di 5,4.

Per i pazienti che non assumono farmaci, la prognosi è deludente: la morte per insufficienza epatica si verifica entro 3 mesi - 3 anni dalla data della diagnosi. Il tasso di sopravvivenza a cinque anni dei pazienti che assumono il trattamento è del 40-87%, il trapianto di fegato dà il 70% della sopravvivenza a cinque anni. I fattori determinanti della prognosi per lo stesso trattamento sono: età, presenza di cirrosi, presenza di malattie renali croniche.

complicazioni

Morbilità e mortalità sono solitamente associate a squame di ascite e danno generale al fegato.

  • encefalopatia epatica;
  • emorragia;
  • sindrome epatorenale;
  • ipertensione;
  • decompensazione epatica secondaria.

L'ansia causa anche peritonite batterica, che a volte si verifica nei pazienti con ascite durante la paracentesi (piercing). Alta mortalità in pazienti con insufficienza epatica fulminante.

terapia

Il trattamento farmacologico ha un effetto sintomatico temporaneo, per migliorare il metabolismo nel fegato sono nominati:

L'intervento chirurgico comporta l'imposizione di anastomosi (siti di comunicazione) tra le vene. Quando la stenosi e l'infezione della vena cava inferiore, è espansa e protesicamente patologica. Vengono anche usati lo shunt della vena cava e il trapianto di fegato.

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Sindrome di Badda-Chiari

Sindrome di Badda-Chiari - una malattia caratterizzata da ostruzione del fegato del fegato, che provoca una violazione del flusso sanguigno e congestione venosa. La patologia può essere causata da cambiamenti primari nei vasi sanguigni e disturbi secondari del sistema circolatorio. Questa è una malattia abbastanza rara che si presenta in forma acuta, subacuta o cronica. I sintomi principali sono dolore grave nel quadrante superiore destro, ingrossamento del fegato, nausea, vomito, lieve ittero, ascite. La forma più acuta della malattia è acuta, portando al coma o alla morte del paziente. Il trattamento conservativo non fornisce risultati stabili, l'aspettativa di vita dipende direttamente dall'intervento chirurgico di successo.

Sindrome di Badda-Chiari

sindrome di Budd-Chiari - un processo patologico associato a cambiamenti nel flusso sanguigno al fegato a causa delle ridotte lume della vena adiacente a tale organo. Il fegato svolge molte funzioni, il normale funzionamento dell'organismo dipende dalla sua condizione. Pertanto, la violazione dell'afflusso di sangue colpisce tutti i sistemi e gli organi e porta a intossicazione generale. sindrome di Budd-Chiari può essere dovuto a patologia secondaria vene principali, che conduce alla stagnazione del sangue nel fegato, o, al contrario, le modifiche vascolari primari associati con anomalie genetiche. Questa è una patologia abbastanza rara in gastroenterologia: secondo le statistiche, il tasso di incidenza è 1: 100 000 abitanti. Nel 18% dei casi, la malattia è causata da disturbi ematologici, nel 9% da neoplasie maligne. Nel 30% dei casi, non è possibile identificare malattie concomitanti. Molto spesso, la patologia colpisce le donne di 40-50 anni.

Le cause della sindrome di Budd-Chiari

Lo sviluppo della sindrome di Budda-Chiari può essere causato da una varietà di fattori. La causa principale è l'anomalia congenita dei vasi epatici e dei loro componenti strutturali, così come il restringimento e l'obliterazione delle vene epatiche. Nel 30% dei casi è impossibile scoprire la causa esatta di questa condizione, quindi parlano della sindrome idiopatica di Budd Chiari.

Stomaco provocare lesioni traumatiche possono Budd-Chiari sindrome, malattia epatica, infiammazione peritoneale (peritonite) e il pericardio (pericardite), neoplasie, modificazioni emodinamiche, trombosi venosa, alcuni farmaci, malattie infettive, gravidanza e parto.

Tutti questi fattori determinano una violazione della pervietà delle vene e lo sviluppo di stagnazione, che causano gradualmente la distruzione del tessuto epatico. Inoltre, aumenta la pressione intraepatica, che può portare a cambiamenti necrotici. Naturalmente, in vasi grandi obliterazione del flusso sanguigno a scapito di altri rami venosi (vena spaiato, intercostale e vene paravertebrali), ma non possono far fronte a un tale volume di sangue.

Di conseguenza, tutto termina con atrofia delle parti periferiche del fegato e ipertrofia della sua parte centrale. Aumentare la dimensione del fegato esacerba ulteriormente la situazione, poiché comprime la cavità della vena più fortemente, causandone il completo ostruzionismo.

I sintomi della sindrome di Badd-Chiari

Nel processo patologico nella sindrome di Budd Chiari possono coinvolgere diversi vasi: piccole e grandi vene epatiche, la vena cava inferiore. I segni clinici della sindrome dipendono direttamente dal numero di vasi danneggiati: se viene colpita solo una vena, la patologia procede in modo asintomatico e non causa il deterioramento del benessere. Ma il cambiamento nel flusso sanguigno in due o più vene non passa senza lasciare traccia.

I sintomi e la loro intensità dipendono dal decorso acuto, subacuto o cronico della malattia. La forma acuta della patologia si sviluppa all'improvviso: i pazienti avvertono forti dolori all'addome e nell'ipocondrio destro, nausea e vomito. L'ittero lieve appare e la dimensione del fegato (epatomegalia) aumenta bruscamente. Se la patologia colpisce la vena cava, si nota il gonfiore degli arti inferiori, l'espansione delle vene sottocutanee sul corpo. Alcuni giorni dopo, ci sono insufficienza renale, ascite e idrotorace, che sono difficili da trattare e sono accompagnati da vomito sanguinante. Di norma, questa forma termina con il coma e la morte del paziente.

Subacuta caratterizzata da ingrossamento del fegato, disturbi reologiche (più precisamente, miglioramento della coagulazione del sangue), ascite, splenomegalia (ingrossamento della milza).

La forma cronica non può dare segni clinici lunghi, la malattia è caratterizzata solo da un aumento delle dimensioni del fegato, debolezza e aumento della fatica. A poco a poco c'è disagio sotto la costola in basso a destra e vomito. Nel mezzo della patologia, si forma la cirrosi del fegato, si ingrandisce la milza, di conseguenza si sviluppa insufficienza epatica. È la forma cronica della malattia che è registrata nella maggior parte dei casi (nell'80%).

Nella letteratura sono descritte storie singole di una forma fulminea, caratterizzata da un rapido e progressivo aumento dei sintomi. In pochi giorni, l'ittero, l'insufficienza renale ed epatica, si sviluppa l'ascite.

Diagnosi della sindrome di Budd Chiari

La sindrome di Badda-Chiari può essere sospettata nello sviluppo di sintomi caratteristici: ascite ed epatomegalia sullo sfondo di una maggiore coagulabilità del sangue. Per la diagnosi finale, il gastroenterologo è tenuto a condurre esami supplementari (strumentali e di laboratorio).

I metodi di laboratorio danno i seguenti risultati: un esame del sangue generale mostra un aumento del numero di leucociti e di ESR; il coagulogramma rivela la crescita del tempo di protrombina, l'analisi biochimica del sangue determina l'aumento dell'attività degli enzimi epatici.

metodi strumentali (ecografia epatica, Doppler, portografia, CT, MRI fegato) misurano le dimensioni fegato e milza, per determinare la portata e diffondere disturbi vascolari, così come causa di malattia, per rilevare trombi e stenosi venosa.

Trattamento della sindrome di Badda-Chiari

Le misure terapeutiche mirano a ripristinare il flusso venoso ed eliminare i sintomi. La terapia conservativa dà un effetto temporaneo e contribuisce a un miglioramento insignificante delle condizioni generali. Ai pazienti vengono prescritti diuretici, eliminando il fluido in eccesso dal corpo, così come i farmaci che migliorano il metabolismo nelle cellule del fegato. Per il sollievo dei processi di dolore e infiammazione, vengono usati i glucocorticosteroidi. Tutti i pazienti sono prescritti agenti antipiastrinici e fibrinolitici, che aumentano il tasso di riassorbimento del trombo e migliorano le proprietà reologiche del sangue. La mortalità nell'uso isolato della terapia conservativa è dell'85-90%.

Ripristinare il rifornimento di sangue al fegato può essere fatto solo tempestivamente, ma le procedure chirurgiche vengono eseguite solo in assenza di insufficienza epatica e trombosi delle vene epatiche. Di regola vengono eseguite le seguenti operazioni: l'applicazione di anastomosi - messaggi artificiali tra vasi danneggiati; smistamento - creando ulteriori modi di deflusso del sangue; trapianto di fegato Quando viene mostrata la stenosi della vena cava superiore, le sue protesi e l'ingrandimento.

Prognosi e complicanze della sindrome di Budd Chiari

La prognosi della malattia è deludente, colpisce l'età del paziente, la patologia concomitante cronica, la presenza di cirrosi. L'assenza di trattamento determina la morte del paziente nel periodo da 3 mesi a 3 anni dopo la diagnosi. La malattia può causare complicanze sotto forma di encefalopatia epatica, sanguinamento, grave insufficienza renale.

Particolarmente pericolosi sono la natura acuta e fulminea della sindrome di Badd-Chiari. L'aspettativa di vita dei pazienti con patologia cronica raggiunge i 10 anni. La prognosi dipende dal successo dell'intervento chirurgico.

Sindrome di Badda-Chiari: cause, sintomi, diagnosi e trattamento

La sindrome o malattia di Badd-Chiari è chiamata blocco (ostruzione, trombosi) delle vene, sangue che rifornisce il fegato, nell'area della loro fusione con la vena cava inferiore. Tale occlusione vascolare è causata da cause primarie o secondarie: anomalie congenite, trombosi acquisita e infiammazione dei vasi (endoflebitite) e porta alla rottura del normale deflusso di sangue dal fegato. Tale blocco delle vene epatiche può essere acuto, subacuto o cronico ed è del 13-61% tra tutti i casi di endoflebitite con trombosi. Porta a un'interruzione del funzionamento del fegato e danni alle sue cellule (epatociti). Successivamente la malattia causa un malfunzionamento nel funzionamento di altri sistemi e porta alla disabilità o alla morte del paziente.

La sindrome di Badda-Chiari è più comune nelle donne con malattie ematologiche dopo 40-50 anni e la frequenza del suo sviluppo è di 1: 1000 mila persone. Entro 10 anni, circa il 55% dei pazienti con questa patologia sopravvive e la morte deriva da una grave insufficienza renale.

Cause, meccanismo di sviluppo e classificazione

Molto spesso la sindrome di Badda-Chiari è il risultato di anomalie congenite nello sviluppo di vasi sanguigni del fegato o patologie ereditarie del sangue. Lo sviluppo di questa malattia è facilitato da:

  • alterazioni ematologiche congenite o acquisite: coagulopatia (carenza S, proteina C o di protrombina II, emoglobinuria parossistica, policitemia, sindrome da anticorpi antifosfolipidi, ecc), le malattie mieloproliferative, anemia falciforme, uso a lungo termine di contraccettivi ormonali, ereditarie e malattie infiammatorie croniche dell'intestino, vasculite sistemica;
  • neoplasie: carcinomi del fegato, leiomioma della vena cava inferiore, mixoma del cuore, tumore surrenale, nefroblastoma;
  • cause meccaniche: restringimento della vena epatica, occlusione membranosa della vena cava inferiore, sottosviluppo delle vene superepatiche, ostruzione della vena cava inferiore dopo trauma o interventi chirurgici;
  • migrazione tromboflebite;
  • infezioni croniche: sifilide, amebiasi, aspergillosi, filariasi, tubercolosi, echinococcosi, peritonite, pericardite o ascessi;
  • cirrosi epatica di varie eziologie.

Secondo le statistiche, nel 20-30% dei pazienti la sindrome di Badda-Chiari è idiopatica, nel 18% dei casi è provocata da patologie della coagulazione del sangue e nel 9% da neoplasie maligne.

Per le cause eziologiche dello sviluppo, la sindrome di Budd-Chiari è classificata come segue:

  1. Idiopatico: eziologia inspiegata.
  2. Congenita: si sviluppa a causa di infezione o stenosi della vena cava inferiore.
  3. Post-traumatico: causato da traumi, esposizione a radiazioni ionizzanti, flebiti, terapia immunostimolante.
  4. Trombotico: causato da disturbi ematologici.
  5. Causato da malattie oncologiche: è provocato da carcinomi epatocellulari, neoplasie delle ghiandole surrenali, leiomiosarcomi, ecc.
  6. Sviluppandosi sullo sfondo di diversi tipi di cirrosi epatica.

Tutte le malattie e le condizioni sopra descritte possono portare alla manifestazione della sindrome di Budd Chiari, perché sono le cause eziologiche di trombosi, stenosi o obliterazione dei vasi. Solo l'ostruzione di una delle vene epatiche può verificarsi in modo asintomatico, ma con lo sviluppo del blocco nei lumi di due vasi venosi, vi è una violazione del flusso di sangue venoso e un aumento della pressione endovenosa. Ciò porta allo sviluppo dell'epatomegalia, che a sua volta provoca una iperestensione della capsula epatica e provoca sensazioni dolorose nell'ipocondrio destro.

Successivamente la maggioranza dei pazienti con deflusso venoso del sangue inizia a verificarsi attraverso le vene paravertebrali, vena e intercostali spaiato navi, ma questo drenaggio solo parzialmente efficaci, e stasi venosa che porta a ipertrofia delle sezioni atrofia fegato centrale e periferico. Inoltre, quasi il 50% dei pazienti con questa diagnosi può sviluppare anormale allargamento del lobo caudato fegato, che provoca l'ostruzione dei inferiori lume della vena cava. Nel tempo, tali modifiche portano alla formazione di insufficienza epatica fulminante verificano su uno sfondo di necrosi degli epatociti, paresi vascolare, encefalopatia, disturbi della coagulazione o cirrosi epatica.

Per localizzazione del luogo di trombosi e endoflebiti, la sindrome di Buddha-Chiari può essere di tre tipi:

  • I - vena cava inferiore con obliterazione secondaria della vena epatica;
  • II - obliterazione di grandi vasi venosi del fegato;
  • III - obliterazione di piccoli vasi venosi del fegato.

sintomi

Tipiche manifestazioni cliniche sindrome di Budd-Chiari dipende dalle posizioni di occlusione vascolare epatica, malattia flusso carattere (acuta, fulminante, subacuta o cronica) e la presenza di certo paziente comorbilità.

La progressione cronica osservata più frequentemente della malattia, sindrome di Budd-Chiari lungo quando non accompagnata da sintomi visibili e può essere rilevata solo tramite palpazione o esame strumentale (ecografia, radiografia, TAC et al.) Fegato. Nel tempo, il paziente appare:

  • dolore al fegato;
  • vomito;
  • epatomegalia grave;
  • compattazione del tessuto epatico.

In alcuni casi, il paziente ha un'espansione dei vasi venosi superficiali lungo la parete anteriore dell'addome e del torace. Nelle fasi successive si sviluppa trombosi dei vasi mesenterici, grave ipertensione portale ed insufficienza epatica.

Nello sviluppo acuto o subacuto della sindrome, che si osserva nel 10-15% dei casi, il paziente rivela:

  • la comparsa di dolore acuto e in rapido aumento nell'ipocondrio destro;
  • lieve ittero (in alcuni pazienti può essere assente);
  • nausea o vomito;
  • aumento patologico delle dimensioni del fegato;
  • ingrossamento e rigonfiamento varicoso di vasi venosi superficiali nelle aree della parete anteriore addominale e toracica;
  • gonfiore dei piedi.

Quando decorso acuto della malattia, sindrome di Budd-Chiari progredisce rapidamente e nel giro di pochi giorni, il 90% dei pazienti v'è una sporgenza dell'accumulo dell'addome e liquido nell'addome (ascite), che a volte è combinato con idrotorace e regolato tenendo diuretici. In una fase molto avanzata nel 10-20% dei pazienti ha rivelato segni di encefalopatia epatica e gli episodi di sanguinamento venoso dai vasi sanguigni dello stomaco o esofago.

La forma fulminee della sindrome di Budda-Chiari è piuttosto rara. È caratterizzato da un rapido sviluppo di ascite, un rapido aumento delle dimensioni del fegato, grave ittero e insufficienza epatica rapidamente progressiva.

In assenza di un trattamento chirurgico e terapeutico adeguato e tempestivo, i pazienti con sindrome di Badd-Chiari muoiono per tali complicazioni causate da ipertensione portale:

  • ascite;
  • sanguinamento dell'esofago dilatato o dello stomaco;
  • l'ipersplenismo (un aumento significativo della dimensione della milza e la distruzione dei suoi globuli rossi, piastrine, leucociti e altri elementi del sangue).

Una percentuale maggiore di pazienti con malattia di Badd-Chiari, accompagnata da un blocco completo delle vene, muore per l'incombente insufficienza renale entro 3 anni.

Condizioni di emergenza nella sindrome di Buddha-Chiari

In alcuni casi, questa sindrome è complicata da emorragie interne e disturbi urinari. Per fornire assistenza tempestiva, i pazienti con questa patologia dovrebbero ricordare che, quando compaiono determinate condizioni, devono chiamare con urgenza una squadra di ambulanze. Tali segni possono essere:

  • rapida progressione dei sintomi;
  • vomito di fondi di caffè;
  • sgabelli
  • forte diminuzione della quantità di urina.

diagnostica

Il medico può sospettare sviluppo sindrome di Budd-Chiari in un paziente per identificare i confini ingrossamento del fegato, segni ascite, cirrosi, insufficienza epatica combinato con scostamenti individuati nel sangue laboratorio saggi biochimici. A questo scopo, i test funzionali epatici condotti con fattori di rischio trombotico: deficit di antitrombina III, proteina C, S, resistenza alla proteina C attivata

Per chiarire la diagnosi, si consiglia al paziente di sottoporsi a una serie di studi strumentali:

  • Ecografia Doppler dei vasi della cavità addominale e del fegato;
  • CT;
  • risonanza magnetica;
  • cavagraphy;
  • venogepatografiya.

In caso di risultati dubbi di tutti gli studi, al paziente viene assegnata una biopsia epatica che consente di rivelare segni di atrofia degli epatociti, trombosi delle venule terminali del fegato e congestione venosa.

trattamento

Il trattamento della sindrome di Badd-Chiari può essere eseguito da un chirurgo o gastroenterologo in un contesto ospedaliero. In assenza di segni di insufficienza epatica, ai pazienti viene mostrato un trattamento chirurgico, il cui scopo è applicare anastomosi (articolazioni) tra i vasi sanguigni epatici. Per questo, è possibile eseguire i seguenti tipi di operazioni:

  • angioplastica;
  • intervento chirurgico di bypass;
  • dilatazione del palloncino.

Quando l'infezione membranosa o la stenosi della vena cava inferiore per il ripristino del flusso sanguigno venoso, la membranotomia atriale, l'espansione, la vena vena bypass con atrio o la sostituzione dei siti di stenosi con protesi viene eseguita. Nei casi più gravi, con la totale sconfitta del tessuto epatico con cirrosi e altri disturbi funzionali irreversibili nel suo lavoro, il paziente può essere raccomandato il trapianto di fegato.

Per preparare il paziente ad un intervento chirurgico, per ripristinare il flusso sanguigno nel fegato in un periodo acuto e durante la riabilitazione dopo il trattamento chirurgico, ai pazienti viene prescritta una terapia farmacologica sintomatica. Sullo sfondo del suo uso, il medico nomina necessariamente i test di controllo del paziente per il livello di elettroliti nel sangue, il tempo di protrombina e apporta modifiche nello schema di terapia e dosaggio di alcuni farmaci. I preparativi di tali gruppi farmacologici possono essere inclusi nel complesso della terapia farmacologica:

  • farmaci che promuovono la normalizzazione del metabolismo negli epatociti: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, ecc.;
  • diuretici: Lasix, Furosemide, Veroshpprilakton, Veroshpiron;
  • anticoagulanti e trombolitici: Fragmin, Clexan, Streptokinase, Urokinase, Aktilis;
  • glucocorticoidi.

La terapia farmacologica non può sostituire completamente la chirurgia, t. K. fornisce solo effetto a breve termine, e la sopravvivenza quest'anno non operato dei pazienti con sindrome di Budd-Chiari, non è più di 80-85%.

Trombosi delle vene epatiche (Sindrome di Badd-Chiari)

Il fegato è un organo che svolge un gran numero di funzioni essenziali, in caso di violazione di quali cambiamenti si verificano in tutto il corpo. Il fallimento nel normale funzionamento dell'organo più importante può essere associato a una varietà di ragioni. Ma qualunque cosa sia, un fegato che funziona in modo anomalo è un'occasione per prestare maggiore attenzione alle tue condizioni di salute. La sindrome di Badda-Chiari è una malattia rara, ma direttamente correlata alla normale funzionalità epatica. Lo sviluppo di una tale condizione patologica è possibile a causa di anomalie congenite delle navi o lesioni accompagnatorie, trombosi, così come in presenza di altre malattie.

sindrome di Budd-Chiari - una malattia a seguito del quale è restringimento delle vene condotto adiacenti al fegato compreso vena porta, e la variazione nel normale deflusso di sangue dal fegato, che li fa trombosi. Questa patologia è la causa di fenomeni stagnanti nel corpo, che possono portare allo sviluppo della fibrosi epatica. Dopo che l'organo vitale cessa di funzionare normalmente, si osserva l'intossicazione nel corpo.

Cause dello sviluppo della patologia

La manifestazione primaria della sindrome di Budda-Chiari è possibile con lo sviluppo di stenosi congenita o invasione membranosa del portale e della vena cava inferiore. Tale contrazione delle vene - questo è un fenomeno abbastanza raro e può essere osservato negli abitanti dell'Africa. Molto spesso, con una patologia simile delle vene, vengono diagnosticate anche vene varicose dell'esofago, ascite, cirrosi.

Una manifestazione secondaria della malattia è possibile sullo sfondo di un malfunzionamento del normale funzionamento dell'organismo o può essere rilevata per ragioni sconosciute. Se la causa esatta della sindrome non è stabilita, allora stiamo parlando dello sviluppo della sindrome di Badd-Chiari idiopatica e questo è osservato nel 25-30% dei casi. In altri casi, lo sviluppo della malattia è preceduto dai seguenti fattori:

  • trauma nell'addome;
  • cirrosi;
  • peritonite;
  • pericardite;
  • neoplasie maligne;
  • cambiamenti nella coagulazione del sangue;
  • trombosi e malformazioni congenite del fegato;
  • ricevimento continuo di contraccettivi.
Una delle cause potrebbe essere la cirrosi epatica

La trombosi dei vasi sanguigni del fegato è molto spesso dovuta a un cambiamento nel normale deflusso di sangue.

Segni dello sviluppo della sindrome

I sintomi che si osservano nello sviluppo della patologia:

  • dolore addominale a destra;
  • ascite;
  • aumento dei volumi di milza e fegato.

Inoltre, potrebbe esserci uno sviluppo di sintomi come:

  • ittero di vari gradi;
  • nausea e vomito con sangue;
  • encefalopatia.

Tutti questi sintomi sono pronunciati o addirittura levigati, a seconda di come la malattia progredisce acutamente.

Quadro clinico

La malattia si sviluppa sia acutamente che cronicamente. Il decorso della malattia in forma acuta è fissato nel 5-20% dei casi. La sindrome di Badda-Chiari in una manifestazione vivida è caratterizzata da una forte sindrome da dolore nell'epigastrio e dal lato dell'ipocondrio a destra, dal vomito e dalla crescita dell'organo in volume. Con un decorso attivo della malattia, l'ascite si manifesta già da diversi giorni. Quando c'è una trombosi e un coinvolgimento nel processo della vena porta del fegato, le gambe si gonfiano nella persona, i vasi della parete addominale anteriore si allargano. La sindrome è acuta e in pochi giorni passa in ascite con un decorso emorragico. A volte va in combinazione con l'idrotorace, sullo sfondo di un trattamento inefficace con farmaci di tipo diuretico.

La sindrome di Budd Chiari è più spesso manifestata in forma cronica (80-95% dei casi). Ciò che è inizialmente caratterizzato da un decorso asintomatico della malattia solo con l'epatomegalia. Solo dopo un certo periodo di tempo, i pazienti iniziano a lamentarsi della sindrome del dolore nell'ipocondrio a destra, vomitando. Dopo questo, il fegato è ingrandito in volume, la sua densificazione e cirrosi con splenomegalia e varicosità della vena porta e vasi della parete addominale e del torace.

Nella fase terminale, la sindrome di Budda-Chiari si sviluppa, così come le vene varicose della cavità inferiore e della vena porta. Come risultato dello sviluppo della malattia, si osservano insufficienza epatica e trombosi dei vasi mesenterici del fegato.

Funzioni diagnostiche

La sindrome di Badda-Chiari è una condizione patologica che può essere diagnosticata se una persona ha ascite e alterazioni patologiche nel sistema di coagulazione del sangue. Per una diagnosi accurata, vengono anche prese in considerazione le manifestazioni cliniche della patologia.

I risultati della ricerca in laboratorio non possono sempre indicare esattamente questa patologia. Leucocitosi, disproteinemia e ipoproteinemia, aumento della VES sono segni caratteristici di altre condizioni patologiche in forma acuta e cronica. Una concentrazione proteica elevata e un aumento dell'indice di albumina sierica-sdica possono indicare trombosi venosa epatica.

CT senza mezzo di contrasto e l'ecografia determinare il lobo caudato del fegato e la frazione parenchima circostante con ridotta circolazione sanguigna. La tomografia magneto-nucleare determina la disomogeneità del fegato e un aumento della coda del suo lobo. Quando si esegue la cuvagraphy inferiore e la venohepatography, viene fatta una diagnosi accurata. Durante l'epato-biopsia può essere rilevato in epatociti atrofia zona tsentrolobulyarnoy, stasi venosa e trombosi della vena porta nelle venule e fegato terminale. Pertanto, al fine di stabilire una diagnosi accurata, è necessario sottoporsi ai seguenti studi:

  • CT o RM;
  • Ecografia Doppler delle vene epatiche e portale;
  • La scintigrafia;
  • analisi biochimiche;
  • angiografia;
  • cateterismo delle vene cave e portale.

A causa di questi studi, viene determinata la struttura delle vene epatiche, inclusa la vena porta, vengono rilevate trombosi e restringimento dei vasi sanguigni del fegato e viene stabilito il grado di deterioramento del flusso di sangue dall'organo.

Metodi di trattamento

A seconda del tipo di malattia che si verifica, viene determinato il metodo di trattamento.

In ascite, oliguria, viene eseguita anastomosi. Una stenosi della vena porta e vena inferiore effettuata membranotomiya chrezpredserdnaya, espansione e protesi impostazione in aree separate di stenosi o deviazione della vena porta all'atrio destro. Il fegato viene ripristinato e il suo normale funzionamento grazie al suo trapianto.

Il trattamento conservativo ha solo un sollievo temporaneo

Il trattamento conservativo della sindrome di Budda-Chiari ha solo un sollievo temporaneo e il risultato letale in questo caso è quasi del 90%. Questo metodo consiste nell'uso di farmaci che migliorano il metabolismo nelle cellule epatiche, l'assunzione di diuretici e antagonisti di aldosterone e preparazioni di glucocorticosteroidi. A volte vengono prescritti antiaggreganti e agenti fibrinolitici, farmaci che esercitano un effetto trombolitico.

Trattamento delle complicanze

I pazienti che hanno avuto una trombosi con cirrosi epatica e vasi varici, stomaco, intestino erano sotto trattamento per la prevenzione del sanguinamento dal tratto gastrointestinale. In questo caso è prescritto il trattamento con beta-bloccanti.

Il sollievo dalla condizione con ascite senza l'uso di farmaci è, prima di tutto, l'osservanza della nutrizione alimentare, tuttavia, il metodo fondamentale del trattamento è ancora medicato. L'intervento chirurgico in ascite comporta la rimozione del liquido ascetico. Come trattamento per l'ascite refrattaria, viene eseguito quanto segue:

  • trapianto di fegato;
  • paracentesi;
  • smistamento portosistemico transgolare.

prospettiva

La sindrome di Badda-Chiari è una malattia grave sufficiente nella forma acuta del decorso, che si osserva nello sviluppo di coma epatico e morte. L'aspettativa di vita di un paziente con una forma cronica della malattia, quando si esegue un trattamento sintomatico, può raggiungere diversi anni. La prognosi è in gran parte determinata dall'eziologia e dalla probabilità della sua eliminazione. Quando viene trovato un sintomo, il paziente viene esaminato da un chirurgo e da un gastroenterologo.

Molto spesso, tale patologia è osservata nelle donne con disturbi emorragici, così come negli uomini di età compresa tra 40 e 50 anni. Il 55% dei pazienti che sono stati diagnosticati con una diagnosi accurata e sottoposti a trattamento appropriato possono vivere per altri 10 anni.

Malattia di Badda-Chiari, trattamento, cause, sintomi, prevenzione.

Malattia di Badda-Chiari, trattamento, cause, sintomi, prevenzione.

La malattia di Badda-Chiari è una malattia rara caratterizzata da un'anomalia dello sviluppo delle vene epatiche che porta a violazioni del flusso di sangue dal fegato.

Cause della malattia di Budd-Chiari.

Le principali cause di infiammazione delle vene epatiche sono le seguenti:

- anomalie congenite dei vasi sanguigni del fegato;

- disturbi del sistema di coagulazione del sangue;

- interventi chirurgici, lesioni;

- gravidanza e parto;

- uso a lungo termine di contraccettivi ormonali.

Sintomi della malattia di Budd-Chiari.

Secondo la natura dello sviluppo, si distinguono due forme di malattia: acuta e cronica.

La forma acuta della malattia si manifesta improvvisamente a causa del blocco del lume delle vene epatiche da parte di un trombo. Per questo corso della malattia è caratterizzato da dolore acuto nell'addome, accompagnato da un rapido e massiccio aumento delle dimensioni del fegato. Inoltre vi è un'ascite in rapida crescita, sanguinamento malamente curabile ed esofageo-gastrico. Con la palpazione, il fegato è doloroso e liscio.

La causa della forma cronica della malattia di Badd-Chiari è il processo infiammatorio nelle vene del fegato e la proliferazione del tessuto connettivo (fibrosi) in esse. In questo caso, la malattia per lungo tempo è asintomatica, in seguito vi è vomito, dolore nel giusto ipocondrio, un forte aumento e compattazione del fegato, a volte con la formazione di cirrosi. Nella fase terminale, ci sono gravi sintomi di ipertensione portale - ascite, sanguinamento dalle vene emorroidali, vene esofage dilatate. L'esito della malattia di Badda-Chiari è grave insufficienza epatica, trombosi di vasi mesenterici con conseguente sviluppo di peritonite.

Diagnosi della malattia di Budd Chiari.

La diagnosi della malattia si basa sulle caratteristiche delle manifestazioni cliniche e sui risultati della ricerca strumentale. Il più produttivo nella valutazione dei pazienti sono indicatori ultrasuoni Doppler venoso epatico, tomografia computerizzata e la risonanza magnetica di organi addominali, biopsia epatica, venografia.

Trattamento della malattia di Budd Chiari.

Il trattamento della malattia è di solito sintomatico. Ai pazienti viene raccomandata una dieta con un alto contenuto di proteine, carboidrati e restrizione del sale da cucina.

Quando i sintomi del dolore sono prescritti analgesici. Per ridurre la coagulazione del sangue mostra l'uso di diuretici, farmaci con azione fibrinolitica, così come terapia vitaminica, infusione endovenosa di soluzione di glucosio al 5%. I pazienti con insufficienza epatica acuta mostrano trapianto di fegato, che può ripristinare il suo stato funzionale.

Sindrome di Badda-Chiari, trombosi del fegato del fegato e del sangue epatico

Il nome della malattia - Sindrome di Badd-Chiari - deriva dai nomi degli autori che lo hanno descritto (il dottore inglese Budd nel 1845 e il patologo Chiari dall'Austria nel 1899). "Camminare" sul flusso sanguigno di un trombo può indugiare in qualsiasi vaso sanguigno del corpo umano. Le vene del fegato non sono un'eccezione, tuttavia, al fine di comprendere gli eventi che si verificano nel fegato relativi alla coagulazione del suo vaso venoso, dovremmo fermarci un po 'sulla circolazione epatica.

Movimento del sangue nel fegato

La circolazione del sangue nel fegato può essere rappresentata da tre sistemi:

  • Un sistema che fornisce il flusso di sangue ai lobuli;
  • Un sistema di vasi progettati per far circolare il sangue all'interno dei lobuli;
  • Il sistema, grazie al quale il sangue lascia tranquillamente i lobuli.

Percorso portante include un portale portale che raccoglie il sangue dagli organi addominali e un'arteria epatica che trasporta sangue dall'aorta che si dirama nelle vene e arterie più piccole all'interno del fegato. Permeano le condivisioni (parti), i segmenti (segmentali), passano tra i lobuli (interlobulari) e intorno a loro. Partendo dalle arterie e dalle vene lobulari, i piccoli vasi del fegato entrano nei lobuli e si formano lì intralobulare sinusoidale capillari, situato tra i fasci di cellule del fegato (epatociti). L'attuale sangue sinusoidale misto entra nella vena centrale, che ha all'interno ogni lobo. Lì, il sangue diventa venoso e viene inviato alla raccolta, quindi alle vene epatiche, che, lasciando il fegato, scorrono nella vena cava inferiore. Ecco come si verifica l'uscita.

Per tutta la lunghezza dei vasi sanguigni ci sono dotti biliari che hanno nomi simili e formano insieme con i rami della vena porta e l'arteria epatica il cosiddetto triade o percorso del portale. portale fegato Vienna, portando sangue dallo stomaco, intestino, pancreas, in qualche modo coinvolto nella detossificazione, come batte ricevuto la sostanza sangue di questi organismi per la loro ulteriore trattamento e smaltimento. L'arteria epatica fornisce nutrimento all'organo stesso.

Le dimensioni della vena porta del fegato non dovrebbero normalmente superare i 14 mm di diametro, ma un diametro da 8 a 10 mm con una lunghezza del vaso di 60-80 mm è considerato normale.

Questo indicatore varia nel caso di processi patologici che si verificano nell'organo e nelle malattie dei vasi sanguigni del fegato, che si osserva nel cosiddetto ipertensione portale. Ad esempio, si sviluppa a causa di trombosi delle vene epatiche (sindrome di Badd-Chiari) e disturbi del flusso sanguigno come conseguenza di ciò, che è accompagnata da un aumento della pressione nel letto venoso e dall'allargamento della vena porta del fegato. Le dimensioni dei vasi venosi di grandi dimensioni (destra, sinistra, vene centrali) che trasportano il sangue dal corpo sono leggermente inferiori (fino a 10 mm), la norma per loro è un diametro di 0,5-0,8 mm. Con un aumento dei valori di questo indicatore (ultrasuoni), è consuetudine parlare dell'ampliamento delle vene epatiche.

Cambiamenti patologici nei vasi sanguigni del fegato, contribuendo allo sviluppo della sindrome di Budd Chiari

Elevata pressione sanguigna sulla parete vascolare e congestione venosa nella cavità addominale non solo aumentano le dimensioni della vena porta del fegato, ma portano anche alla comparsa dei seguenti sintomi indicativi della sua fibrosi:

  • Il fegato inizia ad estendersi oltre il bordo dell'arco costale, talvolta aumentando in misura considerevole;
  • Il liquido si accumula nella cavità addominale, si sviluppa ascite;
  • In parallelo, questi processi sono accompagnati da un aumento della milza (splenomegalia);
  • ci vene varicose parete addominale anteriore, vene emorroidali e vasi venosi del terzo inferiore dell'esofago.

Sotto la compattazione dei vasi sanguigni del fegato, in primo luogo, intendiamo cambiamenti patologici nelle pareti dei capillari sinusoidali. In condizioni di ipossia (mancanza di ossigeno), la cui causa principale è la congestione venosa, le pareti dei sinusoidi iniziano a formare e depositano fibre di collagene. Per questo motivo, c'è una scomparsa della fenestra (fori) attraverso la quale avviene lo scambio tra epatociti e sangue. Le pareti vascolari diventano dense e impermeabili, il che porta alla formazione di insufficienza epatica.

I processi patologici (di solito di natura infiammatoria) che colpiscono il parenchima epatico spesso vanno alle vene del fegato e quelli rispondono allo sviluppo phlebitis obliterante. Va notato che corso cronico La sindrome di Badda-Chiari è promossa dalla fibrosi delle navi venose intraepatiche, mentre la trombosi delle vene epatiche, è il principale colpevole acuto manifestazioni di questa malattia rara.

Le principali cause della malattia

La conseguenza di cambiamenti nel fegato per un lungo periodo (portale e fibrosi intraepatica, infiammazione), che "preparano" il corpo allo sviluppo cronico processi patologici, o acuto Il blocco delle vene epatiche può diventare una malattia di Budd Chiari. Tuttavia, in circa un terzo dei pazienti con questa sindrome, la causa della malattia rimane non chiarita. La malattia è considerata rara, perché secondo le statistiche supera una persona su 100.000. Il "privilegio" è usato principalmente dalle donne, perché il loro fegato soffre maggiormente di ulteriori fattori sfavorevoli che gli uomini non affrontano (prendendo contraccettivi, gravidanza). Eppure, le premesse principali che causano la sindrome di Buddha-Chiari sono:

  1. Ostacoli meccanici nel percorso del flusso sanguigno, dove le principali sono anomalie congenite (infezione membranosa) cavo più bassovene, stenosi delle vene epatiche, risultante da traumi o interventi chirurgici, ostruzione dei vasi venosi del fegato e della vena cava inferiore;
  2. Introduzione endovenosa necessaria per il corpo dei nutrienti (nutrizione parenterale) a causa di circostanze che non consentono di alimentare il paziente in modo naturale;
  3. Neoplasie del fegato, ghiandola surrenale, cuore (mixoma);
  4. Disturbi del sistema di coagulazione del sangue dovuti a varie cause (malattia ematologica, infiammazione cronica del tratto intestinale, vasculite sistemica, contraccettivi orali) che genera ipercoagulabilità e, di conseguenza, formazione di trombi, che può bloccare i vasi sanguigni del fegato e portare alla trombosi delle vene epatiche;
  5. Malattie di origine infettiva (sifilide, tubercolosi, amebiasi, ecc.);
  6. Malattie del fegato e, in particolare, cirrosi.

Manifestazioni della malattia

Sintomi Budd-Chiari dipenderà dalla sua portata, che può essere appena percettibile processo cronico (non dolori intensi all'ipocondrio destra, vomito giornali, lieve ingiallimento della pelle e sclera), mentre per acuta caratterizzata dalle seguenti caratteristiche:

  • Espressa dal dolore epigastrico, causato da un forte stiramento della capsula epatica;
  • All'improvviso ha iniziato il vomito, che può trasformarsi in sangue, indicando una rottura delle vene del terzo inferiore dell'esofago;
  • Rapido sviluppo dell'ascite, associato alla stasi venosa nella cavità addominale;
  • Transizione dei dolori a tutto l'addome e alla diarrea se i vasi mesenterici sono coinvolti nel processo;
  • La trombosi della vena cava inferiore e la violazione del flusso di sangue aggiungono al quadro clinico i segni caratteristici dell'insufficienza venosa degli arti inferiori, manifestati dall'edema delle gambe. Inoltre, la diffusione di masse trombotiche dai vasi sanguigni dilatati del fegato (venoso) nel lume della vena cava inferiore può portare a embolia polmonare (PE).

I sintomi elencati della malattia sono anche le sue complicanze (ipertensione portale, ascite, insufficienza epatica). Inoltre, se il paziente sopravvive, in futuro è molto probabile che si formi cirrosi epatica, che, quando è presente al paziente prima dello sviluppo della sindrome, può a sua volta causare condizioni patologiche, e carcinoma epatocellulare (carcinoma epatocellulare), che, in generale, non è molto incoraggiante.

Il decorso acuto della sindrome di Budda-Chiari è accompagnato da un disturbo della funzionalità epatica fino a coma epatico e, di regola, non lascia al paziente la possibilità di vivere. Egli muore per diversi giorni da sindrome epato-renale (insufficienza epatica-renale acuta).

Come riconoscere la sindrome di Buddha-Chiari?

La cosa principale nella diagnosi è riconoscere la malattia, trovare o sentire intuitivamente il filo che porta alla diagnosi corretta, quindi raccolta di anamnesi di vita e malattia è sempre il primo passo di qualsiasi dottore. intervista con il paziente stesso, indagini i parenti e gli amici possono aiutare nella identificazione del trasferito nel corso di malattie mortali, è completamente guarito o rimanere per sempre a un no-no, e ricordare a voi stessi un'altra ricaduta, che di solito è innescata da alcuni fattori sfavorevoli.

Tuttavia, le difficoltà reali anche in un caso così semplice, a prima vista, esistono sempre: l'età del paziente, le gravi condizioni generali, la sintomatologia atipica. Di norma, subito dopo aver scoperto i dati anamnestici, valutando il corso e il quadro clinico, il medico ricorre ai suoi primi assistenti, contribuendo a risparmiare tempo e ad uscire con la diagnosi giusta:

  1. Metodi di laboratorio: Analisi generale del sangue (aumento Leucociti e accelerare ESR a Budd-Chiari sindrome), coagulazione (tempo di protrombina prolungato), studi biochimici (aumento dell'attività transferasi - test di funzionalità epatica, e fosfatasi alcalina);
  2. Diagnosi ecografica, permettendo di vedere non solo il fatto che l'aumento cancello Vienna fegato (ipertensione portale), e vene epatiche potenziate, ma anche rendendo possibile rilevare il coagulo bloccati nei vasi venosi lumen del fegato o la vena cava inferiore.
  3. Tuttavia, se necessario, che spesso si pone in casi dubbi, esistono altri metodi di diagnosi differenziale della sindrome di Badd-Chiari con malattie che danno una sintomatologia simile:
  4. Esame radiografico degli organi della cavità addominale;
  5. venografia, che non è solo un brillante diagnosta variazioni patologiche dei vasi venosi, ma anche un buon procedimento terapeutico in quanto consente angioplastica simultanea, stenting, chirurgia di bypass, trombolisi;
  6. CT (tomografia computerizzata) e MRI (risonanza magneticatomografia);
  7. Biopsia epatica percutanea seguito da esame istologico.

Va notato che i suddetti metodi di diagnosi non si limitano alla medicina, ma questi, essendo i principali, nella maggior parte dei casi chiariscono completamente la situazione e la necessità di ulteriori scomparire.

Speranza o un verdetto?

E 'evidente che la presenza di sintomi luminoso e non molto confortante previsione esclude l'auto-trattamento di acuta sindrome di Budd-Chiari in casa (e un processo cronico, gli ricordava se stesso per un lungo periodo di tempo, mai manifestarsi), in modo che il paziente da trattare in un ospedale.

Metodi esistenti terapia conservativa sono piuttosto ausiliari, piuttosto che di base, quindi senza un intervento operativo in questo caso non da gestire. Il trattamento farmacologico prevede l'uso di farmaci mirati alla dissoluzione dei coaguli sanguigni e alla lotta con la stasi venosa:

  • Trombolitici (streptochinasi, urochinasi, antalasi);
  • Anticoagulanti (fragin, kleksan);
  • diuretici risparmiatori di potassio uso prolungato (spironolattone, veroshpiron) e diuretici effetto rapido (pellettato e furosemide Lasix per somministrazione endovenosa o intramuscolare).

chirurgia Il trattamento consiste nell'utilizzare le tecniche che sono possibili durante la flebografia (dilatazione percutanea con installazione di stent, smistamento portosistemico). Nella malattia particolarmente grave o nello sviluppo di carcinoma epatocellulare (carcinoma epatocellulare) è mostrato trapianto donatore fegato, in grado di elevare il tasso di sopravvivenza a cinque anni al 90%.

La prognosi di questa malattia non è molto incoraggiante, ma ancora lascia qualche possibilità, perché un decorso cronico, la conservazione della funzione epatica e misure adeguate tempestivamente intraprese aumentare significativamente le statistiche di sopravvivenza. tuttavia La forma acuta della malattia di Badda-Chiari, purtroppo, pone una minaccia diretta alla vita paziente a causa di gravi complicanze, che comporta (insufficienza epatica-renale acuta, mesotrombosi, peritonite diffusa).

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